乏力、头晕、食欲减退，1个月内体重骤降20多斤，贵州都匀67岁莫大爷身体每况愈下！

腹部CT检查提示，其双侧肾上腺有肿块，左侧较大，约4.4cm*7.9cm。

他辗转外院诊治，病因一直不明，生命岌岌可危，家人们万分焦虑。这到底是什么罕见病？

“这种病非常罕见，总体生存率普遍较差。”莫大爷转诊贵黔国际总医院后，专家团队诊断时表示。

他能战胜死神吗？一场对决罕见病的生命争夺战悍然开打——

老人生命危殆

慕名转诊贵黔

求医贵黔国际总医院前，莫大爷及家属打听到：该院内分泌代谢科拥有国家标准化代谢性疾病管理中心（MMC），打造了一支资深医护团队，配备了先进的高端设备，可对肾上腺疾病、糖尿病及其并发症、甲状腺疾病等内分泌及代谢性疾病进行精准诊疗。

于是，在子女慕名陪同下，莫大爷以“肾上腺占位原因”，紧急收治到贵黔国际总医院内分泌代谢科。

全身多处病变，乏力、食欲不振、消瘦，低血压、低钠血症、血糖偏低，发热、体温高达39℃，同时伴有恶心症状......莫大爷无精打采，生命危殆。

“外院检查报告提示患者皮质醇、ACTH指数均升高，但其临床表现并不符合皮质醇增多症。”管床医生张妍博士深入分析后表示。

以上指数升高，到底是什么因素导致的呢？肾上腺皮质功能减退及危象，是由肾上腺巨大肿块破坏肾上腺结构所致吗？

只有准确诊断，才能实施有效治疗。务求精准，贵黔团队一直是这样做的。

多学科悉心会诊

精准诊断罕见病

为了把病因查出个水落石出，内分泌代谢科立即启动多学科协作诊疗模式，邀请血液科、病理科、放射科、超声医学中心、检验科、核医学中心等，缜密开展会诊——

“患者发病急、病程短、病情恶化迅速，不符合慢性病的特征。”

“腹部CT显示，左侧肾上腺直径7cm，又提示淋巴结异常肿大，需高度警惕恶性淋巴瘤。”

……

按照会诊意见，医院第一时间为莫大爷快马加鞭完成了PET-CT、肾上腺穿刺活检等重要检查。

根据系列检查情况，莫大爷被迅速确诊为世界罕见病——原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤！

“在这么短的时间内，疾病就诊断出来了，贵黔专家水平的确高！”莫大爷夫人连声说道。

“原发于双侧肾上腺的弥漫大B细胞淋巴瘤，属于血液系统的恶性肿瘤，是一种极为罕见且侵袭性极强的凶病，位置特殊，目前国内外鲜有公开报道。”血液科主任钟大平教授介绍。

对症精心治疗

生命出现曙光

随即，莫大爷被转入血液科，接受精准治疗。

当前，影像学检查通常显示，双侧肾上腺受累伴大肿瘤块和局部浸润。医学界尚不清楚淋巴瘤在肾上腺中，如何形成巨大肿块的。

“如果没有快速转来贵黔国际总医院，人可能就没有了。爱人接受第一次化疗后，感觉整个人都‘活过来’了。”莫大爷夫人感慨万分。

现在，莫大爷病情越来越平稳，身心状态良好，已经回家了。死神被击退，生命呈现久违的曙光，莫大爷一家人露出了舒心的笑容。

“此例罕见恶性疾病的精准救治，得益于贵黔国际总医院多学科的紧密协作，再次凸显了贵黔国际总医院作为疑难急危重症救治中心的地位。”钟大平教授表示。

通讯员 吴正竹

贵州日报天眼新闻记者 杨国军

编辑 张元斌

编审 陈玉祥