这是一种罕见肿瘤，根据全世界的公开报道，该病例不过数百例。

黔南州长顺县50岁吴女士的肿瘤挤满盆腔，包裹着膀胱、输尿管、肠管、大血管，如同一条蛇蔓延进下腔静脉，凶猛地向心脏逼近……一旦继续生长或脱落断裂，将堵塞心脏血流，危及生命！近日，贵黔国际总医院多学科紧密协作，直面高风险、高难度的手术挑战，成功为吴女士切除罕见的静脉内平滑肌瘤，以及盆腔肌瘤。


“这种病非常罕见，这是我院遇到的第一例。此病例的成功诊治，体现了贵黔国际总医院多学科协作治疗复杂罕见病例的高超能力。”主刀医师妇产科主任徐惠成教授表示。目前，患者恢复良好。患者及家属，无不为贵黔团队惊心动魄的精心救治，啧啧称奇！ 


4年前，吴女士因子宫腺肌病已切除了全子宫，但术后忙于务农，从未到医院规范复查。日常生活中，除了上坡和干体力活时有点胸闷，她觉得身体很正常。直到2020年11月，她因胃部不舒服到某县级医院检查，才被发现盆腔有肿块！吴女士和家人意识到病情严重性，立即转到贵阳某大型三甲医院检查，PET/CT提示子宫平滑肌瘤侵犯髂静脉、下腔静脉，需尽快手术治疗。但因手术风险太高，医生建议其转到省外医院治疗。

由于吴女士邻居在贵黔国际总医院看过病，对医院治疗效果和服务非常满意，热心建议吴女士到贵黔国际总医院看看。于是，吴女士家人到医院实地考察了一番，决定就近在贵黔国际总医院接受治疗。


2020年12月23日，家人陪着吴女士到贵黔国际总医院介入科门诊就诊，由于病情复杂凶险她当即被安排入院。旋即，介入科主任游箭教授查房触诊，在吴女士下腹部扪及肿块。为明确肿瘤病理性质，介入科对其安排肿瘤穿刺活检、腹部增强CT检查，确诊吴女士患有盆腔平滑肌瘤病，肿瘤长到下腔静脉右心房入口处，已侵犯下腔静脉、髂静脉，出现了下腔静脉梗阻综合征！

一旦肿瘤长进心脏，后果不堪设想！为确保成功救治，医院组织腹部外科、妇产科、介入科、手术麻醉中心、放射科、病理科等多学科，进行深入会诊，力求制订精准周密的治疗方案。会诊专家们均表示，临床工作几十年很少见到如此复杂的罕见病。由于静脉内平滑肌瘤会沿血流生长扩散，涉及心脏、大血管、肝脏、生殖及泌尿系统等多个脏器，手术需要成熟的MDT团队协作才能顺利完成，如何设计手术方案、确保手术安全无疑挑战巨大！

徐惠成教授表示，他曾在西南医院妇产科工作30余年，开展过几万例手术，但静脉内平滑肌瘤切除手术也仅实施了十余例；该病例手术全国都开展得很少，其临床治疗主要依靠外科手术，只有规范的手术才能提高手术安全性，帮助患者降低复发概率，达到良好预后，改善患者生存质量。综合多学科专家会诊意见，吴女士被转入妇产科接受外科手术治疗。 

02惊心动魄4小时,手术成功切除罕见肿瘤

经周密准备，征得患者及家属同意，2021年1月4日吴女士被推进手术室，一场救治生命攻坚战毅然打响！徐惠成教授主刀，涂秋菊主治医师、李雪和赵诚住院医师辅助，手术麻醉中心石胜驰副主任医师全程守护，介入科、腹部外科医师严阵以待。


徐惠成教授在吴女士4年前手术留下的疤痕处，纵行切开口子，一步步精细操作，打开腹腔；如同抽丝剥茧，仔细轻柔松解粘连的盆腔、肠管、输尿管，切除已萎缩的双侧卵巢；盆腔肿瘤触目惊心，包绕输尿管、髂内血管系统，徐惠成教授小心翼翼、仔仔细细地分离肿瘤，最终完整剥出两大块肿瘤，尺寸分别为12cm×7cm、10cm×8cm！

然而，手术团队更巨大的挑战才刚刚开始。静脉系统内的肿瘤累及髂内静脉、髂外静脉、髂总静脉和下腔静脉，无法完整取出肿瘤，需分段取出。而肿瘤光滑如蛇，如何又快又准地擒出肿瘤，避免离断瘤栓冲进心脏，既考验着手术团队的技能，又考验着他们的默契。手术麻醉中心、输血科人员紧密配合，徐惠成教授用血管夹阻断右侧髂外静脉，分离下腔静脉及左侧髂总静脉，自髂内外分叉处离断肿瘤，在右髂外静脉及髂内静脉取出长约7cm瘤栓。

突然，紧急状况发生了！左侧髂总静脉及下腔静脉瘤栓随血液上移，患者血压急剧下降至42/34mmHg，石胜驰副主任医师立即予升压对症治疗，稳住生命体征。就在这瞬间，徐惠成教授眼疾手快立即握住下腔静脉及瘤栓，避免了瘤栓“游”入心脏。接着，徐惠成教授切开下腔静脉，用弯钳夹住瘤栓，顺利拽出瘤栓，吴女士血压上升至86/48mmHg。此时，徐惠成教授用手指压住破口，缝合好血管，松开手指，下腔静脉及髂总动脉血供充盈，无出血，这次救治生命攻坚战胜利在望！

随后，手术团队对患者，又顺利实施了右侧输尿管支架植入、右侧输尿管膀胱再植入手术。经多学科紧密奋战4个小时，惊心动魄的手术成功完成！术后，吴女士生命体征平稳，麻醉复苏后返回普通病房，目前在医护人员精心护理下恢复良好。



静脉内平滑肌瘤病又称脉管内平滑肌瘤病，是罕见的特殊类型子宫肿瘤，占子宫肌瘤的2.09%。该肿瘤组织学上呈良性增生，但是具有侵及静脉和淋巴管的不良生物学行为，常常超出子宫范围，沿宫旁静脉、髂静脉延伸达下腔静脉，甚至累及右心房或肺动脉，成为心脏内平滑肌瘤病。该病以下腔静脉或右心房病变为首发症状，发展极为隐袭，临床表现多样且缺乏特异性。

徐惠成教授介绍，90%的静脉内平滑肌瘤患者为35岁——50岁的绝经前中年妇女，平均发病年龄约45岁，64%有子宫肌瘤或子宫切除病史。患者多表现为阴道不规则性出血和下腹疼痛，半数以上的病例在做妇科检查时发现有子宫增大。患者一旦出现瘤栓梗阻血流，会导致猝死。徐惠成教授表示，彩超显示肌瘤有多个结节且瘤体内血供丰富，此为静脉内平滑肌瘤的声像特点，对术前诊断很有价值。临床主要治疗手段是肿瘤切除。“静脉内平滑肌瘤虽然发病率很低，但需要引起高度重视，尤其是患过子宫肌瘤病的患者，更要遵照医嘱定期复查，避免病情恶化、错失最佳治疗机会。”徐惠成教授反复强调。