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【天眼新闻】发病率3/1000000!罕见病患者在贵黔迎来生命希望
2022-07-05 09:07:43   点击:

近日,贵黔国际总医院为一名“多发性骨髓瘤伴系统性轻链型淀粉样变”高危患者,精准实施“Dara-BCD”治疗方案,顺利为患者缓解病情,减少病痛。


当前,患者全身水肿明显消退,体重从74kg降至55kg,从无力支撑身体到可生活自理。


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“如果能早一点到贵黔国际总医院,接受专业诊断和治疗,可能恢复得会更好。”治疗效果远超预期,患者和家属非常满意,深情地向病友们讲述了求医贵黔的经历——


病情越拖越重

患者生命告急


“双下肢及腰背部严重水肿,胸腹腔有大量积液且伴有胸闷、气促、腹胀等症状,而且睡眠极差。”今年4月,58岁陈先生身体每况愈下,紧急就诊贵黔国际总医院肾内科。


详细了解陈先生病史后得知,早在2021年7月,患者就出现了消瘦、盗汗、双下肢水肿等症状,凭感觉自行服药后,病情却进一步加重。在家人强烈要求下,患者才前往当地医院就医,进行肾脏穿刺活检,提示“轻链型淀粉样变性肾病”,医生建议赶快转到上级医院医治,患者却不予重视。


一个多月后,患者病情持续加重,不得已前往某三甲医院接受全面检查,行骨髓穿刺及血液检查医师维持原诊断轻链型淀粉样变性肾病”,并拟定了治疗方案,患者还是没有采纳治疗建议。


时间又流逝了半年,陈先生病情愈发严重,身体开始出现高危病情。四处打听后,他才被家人送到贵黔国际总医院紧急医治。


实施精准医治

迎来生命希望

“患者病情已经非常严重,全身呈重度凹陷性水肿,呼吸急促,无法自主活动,ECOG评分高达4分。”经会诊,详细了解患者病情后,血液科钟大平主任力主迅速转到血液科,接受专科治疗。


患者转到血液科后,医生立即为陈先生实施床旁胸腹水超声检查,结果提示:大量胸腔、腹腔积液,且左侧胸腔积液已达10.72cm,压迫累及患者心脏。


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“目前,患者病情非常凶险,随时都有生命危险。”贵黔团队紧急立即为患者实施胸腔积液引流,以减轻患者胸闷、气促症状,同时给予对症支持等相关治疗。


系列精确检查显示:患者血清游离λ轻链1210.69mg/L、尿蛋白定量16605mg/24h、微量白蛋白11346mg/24h、NT-proBNP 最高达32801.00pg/ml、收缩压<100mmHg;心脏超声提示心肌淀粉样变性,“骨髓穿刺+骨髓活检”提示异常浆细胞散在分布(约20%)……


综上检查结果,可明确诊断陈先生所患疾病为“多发性骨髓瘤λ轻链型Ⅲ期A组,伴系统性轻链淀粉样变(心脏Ⅲ期,肾脏II期)”。


据介绍,该病危急,生存期较短


“钟主任,请您一定要救救他!”血液科团队经过周密研究,与家属充分沟通后,根据2022年CSCO指南,开出一张专业治疗方案——“Dara-BCD”治疗方案。


经第一疗程治疗,患者全身水肿明显消退,体重从74kg降至55kg,已经可以自由活动

“胸闷气促症状消失了,主要临床指标逐渐恢复良好,其中,NT-proBNP下降至4016pg/ml血清游离λ轻链降至9.08mg/L整体病情已经基本缓解。”钟大平主任胸有成竹地表示,患者已经迎来了生命希望。


该病发病率百万分之三

及早规范治疗很重要

系统性轻链型淀粉样变是一种免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官、造成组织或器官功能异常的浆细胞疾病。该疾病年发病率极低,为3/1000000,诊断和治疗都比较困难,常见的受累器官包括心脏、肾脏、肝脏和周围神经等。”钟大平主任介绍。


血液科团队认为,该疾病临床表现复杂多样,且预后差、致死率高。需要相关临床科室充分了解该疾病,缩短患者确诊时间,帮助患者得到及早、规范的专科诊疗。


“患者应保持乐观的心态良好的生活习惯,千万不要病急乱投医。”钟大平主任特别强调,积极配合治疗,对病情的控制至关重要

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