潜伏的杀手-多形性未分化肉瘤
多形性未分化肉瘤( UPS )
软组织肉瘤 (STS)。
恶性纤维组织细胞瘤( MFH)。
UPS是STS的一种，既往被定义为MFH，多年来其命名及亚型发生了很大改变。
u 2002年，世界卫生组织认为，MFH应与UPS同义，并分为3个亚型: 多形性型 MFH/UPS，巨细胞MFH伴有巨细胞UPS，炎症型MFH伴有显著炎症UPS。
u 2013年，世界卫生组织分类删除了MFH 代之以UPS，被归入新设立的未分化/未能分类 STS( undifferentiated STS，USTS) ，是一组无明确分化方向的多形性异质性间质瘤。
MFH的本质是组织学来源及分化方向仍不明确的UPS。UPS占中老年人STS的首位，发病年龄高峰为50 ～70岁，大约 2 /3 的UPS病例发生在男性，肿瘤最常发生在下肢，尤其是大腿，其次是上肢和后腹膜好发于四肢、躯干、头颈部和腹膜后间隙，位置较深，肿瘤级别高，恶性程度高，术后易复发，无典型的影像特征。与其他类型的STS患者相比，UPS患者的5年生存率往往较低，一般为30%~50%。
UPS的临床表现无特异性，往往在疾病进展后才表现出来。患者常在肿块较大或出现疼痛时才来院就诊。各亚型具有相似的临床特征，当肿瘤发生在四肢时，表现为无痛性包块，持续时间为数月至数年；当肿瘤出现在消化道时，患者常表现为腹痛、腹胀，消化不良、体重减轻。炎症型较其他型罕见且发病年龄较轻，有发热及白血病样反应等特征性临床表现，常见于后腹膜，四肢少见，且恶性度高，预后差。
UPS临床及影像学表现缺乏特异性，术前误诊率较高。UPS的CT、MRI表现与病理组织学类型有关，组织学类型不同其MRI征象有一定差异。
肉瘤的诊断主要是基于组织病理形态学分析，同时借助免疫组化以及分子诊断技术加以确诊。UPS缺乏特异免疫组织化学标记的高级别软组织恶性肿瘤，这类肿瘤无明确的分化方向，是一个排他性的诊断。随着免疫组化以及相关分子诊断技术的发展，一些之前未明确分化方向的肉瘤，借助新的手段发现了其潜在的分化方向。
对UPS 类肿瘤的鉴别诊断主要借助镜下细胞形态学及免疫组化分析，基础的标本取样与免疫组化分析技术是鉴别诊断的根本。
在 UPS类肿瘤的诊断及鉴别中，全面的标本取样至关重要，不全面的取样会导致误诊。
如今对于 UPS 的诊断，免疫组化是必须手段。UPS的诊断 是一种排除性诊断，主要依靠多种免疫组化分析排除不同的分化方向。UPS仅仅对波形蛋白表现出了弥散且较强的细胞质免疫反应所以“唯一的”波形蛋白免疫表型可以大大提高其诊断的特异性。
当组织形态学及免疫表型分析在鉴别诊断UPS存在困难时，电子显微镜的辅助技术可帮助明确某一分化方向。
对于UPS基因方面的大量研究中，暂未得到有价值的与细胞生成有关的数据，有很大的局限性。
总之，在UPS的诊断中，镜下组织形态学观察及免疫组化分析技术仍是确诊的主要手段。UPS作为STS最常见的类型，在许多方面也与其他STS具有极其相似之处，其主要治疗手段为手术及放化疗。 
广泛完整的外科切除是UPS最主要的治疗手段，肿瘤切缘情况是患者重要的预后因素，当肿瘤切缘阳性时容易局部复发和远处转移，肿瘤容易转移至肺，有较高的病死率。对于肢端UPS，患者较好的预后主要取决于对原发性肿瘤完整的扩大切除。由于发病部位、肿瘤大小以及肿瘤分级等影响，有时难以做到术中根治性切除，可采取新辅助放化疗或者术后放化疗等辅助治疗手段。
新辅助放疗+手术+术后辅助放疗，又称“三明治”疗法，对于缩小肿瘤以及控制局部复发率效果显著，尤其是对于行边界缘切除以及高级别类型的肉瘤，明显降低了 UPS 的局部复发率。现今已经确定了其在肉瘤治疗中的基础地位，对于切缘不净或者具有较大的筋膜下肿物的 UPS 患者，放疗应该是必不可少的。
对于不可切除的转移性肿瘤以及姑息性治疗来说，化疗都是一种主要手段。对于晚期STS来说，多柔比星仍然被作为单独的一线化疗药物，较多的研究显示： UPS患者对多柔比星和异环磷酰胺联合用药反应较好，总生存率显著提高；对于分化较差的年轻STS患者（包括 UPS，≤60岁），多柔比星和异环磷酰胺联合用药可能是最合适的选择，与其他亚型的年轻 STS 患者比较，只有UPS 患者的总生存率获得提高。
UPS 在STS中的发病率高，UPS具有高度的侵袭性，由于临床表现多为无痛性包块，肿瘤部位较深，发现
时多为晚期，预后较差。误诊率高，治疗手段相对有限，随着各项检查手段的提升， UPS的误诊率逐渐降低，完整的手术切除和术后局部放疗是其主要的治疗手段，合理、有效的化疗药物仍需不断研制，靶向治疗拓展了新的方向，不断的研究有望进一步治疗UPS。
王嘉嘉 责任组长 副主任医师 医学硕士
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